遺伝性球状赤血球症
血液遺伝性球状赤血球症発作性夜間ヘモグロビン尿症2つ選べ
16歳の男子。全身倦怠感を主訴に来院した。幼少時から顔面の黄染を家族に指摘されていた。1週間前に罹患した感冒を契機に全身倦怠感が出現し軽快しないため受診した。父親にも貧血があるという。体温36.8℃。脈拍96/分、整。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期雑音を聴取する。血液所見:赤血球245万、Hb 6.5g/dL、Ht 23%、白血球4,200、血小板32万。血液生化学所見:総蛋白6.4g/dL、アルブミン3.8g/dL、総ビリルビン4.8mg/dL、直接ビリルビン0.7mg/dL、AST 29U/L、ALT 12U/L、LD 854U/L(基準120~245)。免疫血清学所見:CRP 0.3mg/dL、直接Coombs試験陰性。この患者の末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。 この患者に合併する可能性が高いのはどれか。2つ選べ。
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- 胆石
- 脾腫
- c肝硬変
- d静脈血栓
- eRaynaud現象
正解:A・B
要点
HSでは間接ビリルビン優位の溶血により胆石を合併しやすく、球状赤血球の破壊が脾臓で進むため脾腫も高頻度に合併する。
出題データテーマ「遺伝性球状赤血球症」計9問直近 第120回隔回ペース
この問題の詳しい解説
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選択肢ごとの解説
各選択肢がなぜ正しい/誤りか、鑑別の決め手まで一つずつ。
背景知識の俯瞰
病態・疫学・国試での狙われ方を、周辺テーマと結びつけて整理。
対比・引っかけ注意
紛らわしいテーマとの決定的な違いと、典型的な引っかけパターン。
暗記カード・AIで深掘り
要点をカード化して間隔反復。わからない点はその場でAIに質問。
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