von Willebrand 病
血液von Willebrand 病血友病（先天性・後天性）
10歳の男児。繰り返す鼻出血と皮下出血を主訴に母親に連れられて来院した。乳児期から同様の症状を繰り返しており、鼻出血は数時間以上止血困難なことがたびたびある。父親も出血傾向があるという。意識は清明。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側下腿に紫斑を認める。血液所見：赤血球328万、Hb 10.2g/dL、Ht 31％、白血球8,400、血小板35万、出血時間10分以上（基準7分以下）、PT-INR 1.0（基準0.9～1.1）、APTT 50.3秒（基準対照32.2）、血漿フィブリノゲン280mg/dL（基準186～355）、血清FDP 5μg/mL（基準10以下）。ADP血小板凝集能は正常。 最も考えられるのはどれか。
- a血友病A
- b単純性紫斑
- c血小板無力症
- dビタミンK 欠乏症
- von Willebrand病
正解：E
要点
乳児期からの粘膜出血反復と父親の出血傾向、出血時間・APTT延長かつADP凝集能正常という所見の組合せはvWDに合致する。
出題データテーマ「von Willebrand 病」計4問直近 第117回散発的
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暗記カード・AIで深掘り
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