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118A62神経臨床

West 症候群

神経West 症候群筋強直性ジストロフィー

7か月の男児。頭部を前屈する動作を心配した両親に連れられて来院した。在胎40週、体重3,020gで仮死なく出生した。追視・固視を1か月、あやし笑いを2か月、定頸を3か月で認めた。2週間前から両上肢を伸展挙上し、頭部を前屈する動作が出現した。約10秒間隔で10回以上反復し、次第に毎日みられるようになった。同時期からあやし笑いが乏しくなり、寝返りと坐位保持ができなくなった。 可能性が高いのはどれか。

  • West症候群
  • b欠神てんかん
  • cLennox-Gastaut症候群
  • d先天性筋強直性ジストロフィー
  • e福山型先天性筋ジストロフィー

正解:A

要点

生後6か月前後からの発達退行と、前屈・上肢伸展挙上の反復群発はWest症候群の典型像である。

出題データテーマ「West 症候群」計7直近 第118隔回ペース

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病態・疫学・国試での狙われ方を、周辺テーマと結びつけて整理。

対比・引っかけ注意

紛らわしいテーマとの決定的な違いと、典型的な引っかけパターン。

暗記カード・AIで深掘り

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