球脊髄性筋萎縮症
神経球脊髄性筋萎縮症筋萎縮性側索硬化症（ALS）
55歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35歳ごろに両手に粗大な動作時振戦と下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40歳ごろには上肢にも筋力低下がみられるようになった。50歳ごろには、呂律が回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し開鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真を別に示す。 最も考えられるのはどれか。
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- aHuntington病
- 球脊髄性筋萎縮症
- c副腎白質ジストロフィー
- dCharcot-Marie-Tooth病
- eBecker型進行性筋ジストロフィー
正解：B
要点
挺舌時の写真にみられる舌の線維束性収縮など下位運動ニューロン症状のみで上位運動ニューロン徴候を欠き、球麻痺・女性化乳房・粗大な動作時振戦・兄も同症という家族歴から、X連鎖潜性遺伝の球脊髄性筋萎縮症(Kennedy病)を疑う一例。
出題データテーマ「球脊髄性筋萎縮症」計5問直近 第120回隔回ペース
この問題の詳しい解説
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選択肢ごとの解説
各選択肢がなぜ正しい／誤りか、鑑別の決め手まで一つずつ。
背景知識の俯瞰
病態・疫学・国試での狙われ方を、周辺テーマと結びつけて整理。
対比・引っかけ注意
紛らわしいテーマとの決定的な違いと、典型的な引っかけパターン。
暗記カード・AIで深掘り
要点をカード化して間隔反復。わからない点はその場でAIに質問。
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