筋強直性ジストロフィー
神経筋強直性ジストロフィー呼吸機能検査
45歳の男性。労作時の息苦しさを主訴に来院した。3年前からカバンを持ったときに手を離しにくく、1年前からペットボトルのふたが開けにくいと感じるようになった。1か月前からわずかな労作でも息苦しさを感じるようになった。喫煙歴はない。意識は清明。身長168cm、体重48kg。体温36.5℃。脈拍68/分、整。血圧118/70mmHg。呼吸数16/分。SpO2 96％（room air）。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。下腿に浮腫を認めない。胸鎖乳突筋の萎縮を認める。徒手筋力テストで筋力の低下があり、両下肢遠位筋は萎縮し、四肢の腱反射は低下している。母指球のハンマー叩打でミオトニアを認める。動脈血ガス分析（room air）：pH 7.36、PaCO2 47Torr、PaO2 79Torr、HCO3- 26mEq/L。胸部エックス線写真に異常を認めない。 別に示す呼吸機能検査でのflow-volume曲線（①～⑤）のうち、この患者で予想されるのはどれか。
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- a①
- b②
- ③
- d④
- e⑤
正解：C
要点
筋強直性ジストロフィーによる呼吸筋障害はII型呼吸不全と拘束性換気障害をきたすが、気道自体は保たれるため呼気だけでなく吸気も含めて曲線全体の低下として現れる。
出題データテーマ「筋強直性ジストロフィー」計5問直近 第119回隔回ペース
この問題の詳しい解説
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選択肢ごとの解説
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背景知識の俯瞰
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対比・引っかけ注意
紛らわしいテーマとの決定的な違いと、典型的な引っかけパターン。
暗記カード・AIで深掘り
要点をカード化して間隔反復。わからない点はその場でAIに質問。
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