Creutzfeldt-Jakob 病 (CJD)

75歳の女性。急速に進行する認知機能の低下を主訴に来院した。1年前の認知症検診では改訂長谷川式簡易知能評価スケール29点（30点満点）であった。6週間前ごろに目の前にある眼鏡がないと騒ぐようになった。同時期から歩行が不安定となった。5週間前には自分の名前が言えなくなり、4週間前には自身の足から何かを払いのけるような動作がみられるようになった。3週間前には会話と歩行ができなくなった。1週間前からはほぼ寝たきりとなり、時々全身をぴくつかせる運動がみられるようになった。食事も摂れなくなったため家族とともに受診した。頭部単純MRIの拡散強調像を別に示す。 診断はどれか。