総肺静脈還流異常症（TAPVR）
小児科総肺静脈還流異常症（TAPVR）Fallot四徴症（TOF）
日齢14の男児。哺乳量の低下を主訴に母親に連れられて来院した。出生後から哺乳量の低下が認められていた。哺乳時に息苦しそうになり、途中で哺乳をやめてしまう。妊娠経過は異常なく、在胎38週5日、体重2,660g。身長49cm。Apgarスコア8点（1分）、8点（5分）で出生した。意識は清明。体温37.2℃。脈拍140/分、整。血圧80/40mmHg。呼吸数60/分。SpO2 85％（room air）。心音と呼吸音とに異常を認めない。心エコー検査で先天性心疾患が疑われ、心臓カテーテル検査が行われた。検査の結果、酸素飽和度は右心房85.7％、右心室85.6％、肺動脈85.3％、左心房85.1％、左心室84.8％、大動脈84.3％であった。 診断はどれか。
- aEbstein奇形
- bFallot四徴症
- c大動脈離断症
- d完全大血管転位症
- 総肺静脈還流異常症
正解：E
要点
全心腔・大血管の酸素飽和度がほぼ均一という所見が、右左短絡ではなく肺静脈の還流異常そのものを示すTAPVRの決め手。
出題データテーマ「総肺静脈還流異常症（TAPVR）」計2問直近 第119回散発的
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