リウマチ・膠原病の医学テーマ

自然免疫はウイルスなどの病原体に対し、感染初期から非特異的に働く免疫機構であり、病原体特異的な記憶を残さない。

Gell-Coombs 分類は、アレルギー反応を機序の違いにより Ⅰ 型から Ⅳ 型へ区分する体系である(Ⅴ 型を加える場合もある)。

低補体血症は血清補体価が低下した状態で、補体の産生低下または消費亢進によって生じる。

食物アレルギーは特定の食物を摂取した際に免疫学的機序を介してアレルギー症状を呈する病態の総称である。

FDEIA (食物依存性運動誘発アナフィラキシー) は、特定の食物を摂取した後に運動することでアナフィラキシーを発症する疾患である。

ラテックスアレルギーは、天然ゴムのラテックスに対するⅠ型(即時型)アレルギー反応である。

重症複合型免疫不全症(SCID) はT 細胞・B 細胞の両系統が障害される最重症の原発性免疫不全症である。

DiGeorge 症候群は原発性免疫不全症候群の一つで、22q11.2 欠失により胸腺低形成を生じT 細胞系の障害を特徴とする。

Chédiak-Higashi 症候群(CHS) は原発性免疫不全症の一つで、好中球機能異常を主体とする。

関節リウマチ (RA) は滑膜炎を起点とする慢性炎症性の多関節疾患で、対称性の手関節・MCP/PIP・足関節炎を主体とし、全身性炎症・関節破壊・関節外病変を呈する自己免疫疾患である。

全身性エリテマトーデス〈SLE〉は多臓器に炎症を引き起こす自己免疫疾患で、若年女性に好発する。

全身性強皮症〈SSc〉は皮膚および内臓の線維化と血管障害を特徴とする自己免疫疾患で、Raynaud 現象・皮膚硬化・間質性肺疾患・肺高血圧症などを呈する。

皮膚筋炎〈DM〉は近位筋優位の横紋筋の炎症と、ヘリオトロープ疹・Gottron 徴候といった特徴的な皮疹を呈する自己免疫性の筋炎であり、間質性肺炎や悪性腫瘍の合併に注意を要する。

シェーグレン症候群は涙腺・唾液腺を標的とする自己免疫疾患で、眼や口腔の乾燥症状を主徴とする。

SLE・全身性硬化症・多発筋炎の所見が混在し抗RNP抗体が陽性となる膠原病。死因は肺高血圧症が最多。

抗リン脂質抗体症候群〈APS〉は抗リン脂質抗体による血栓徴候と産科合併症を特徴とする自己免疫疾患である。

成人 Still 病〈AOSD〉は弛張熱・サーモンピンク疹・関節炎・好中球優位の白血球増多を特徴とする自己炎症性疾患である。

リウマチ性多発筋痛症(PMR) は高齢者に好発する近位筋の筋肉痛・こわばりを主症状とする炎症性疾患である。

線維筋痛症は、全身に広がる慢性の広範な疼痛を主症状とし、明らかな器質的異常を欠く原因不明の疾患である。

IgG4 関連疾患は血清 IgG4 高値と臓器への著明なIgG4 陽性形質細胞の浸潤を特徴とする全身性疾患である。

再発性多発軟骨炎は耳介・鼻・気道などの軟骨組織に炎症を繰り返す、原因不明の自己免疫性疾患である。

巨細胞性動脈炎は大型血管を侵す血管炎で、高齢者の側頭動脈に好発し失明のリスクを伴う疾患である。

中型動脈の壊死性血管炎で、網状皮斑や多臓器の虚血を呈する。

顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉はMPO-ANCA陽性の小型血管を冒す壊死性血管炎で、肺(間質性肺炎・肺胞出血)と腎(急速進行性糸球体腎炎)を主病変臓器とする全身性のANCA関連血管炎である。

多発血管炎性肉芽腫症(GPA) はANCA 関連血管炎の一つで、上気道(E)・肺(L)・腎(K) を侵す壊死性の肉芽腫性血管炎である。

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 (EGPA、旧 Churg-Strauss、アレルギー性肉芽腫性血管炎とも) は、気管支喘息を基礎背景とし好酸球増多と血管炎を呈する全身性の血管炎である。

IgA血管炎(Schoenlein-Henoch紫斑病)は小児に好発する小血管炎で、IgAによる免疫複合体が血管壁に沈着して血管が障害される病態である。

Behçet 病は口腔内のアフタ性潰瘍・陰部潰瘍・皮膚症状・眼症状を 4 主症状とする全身性の炎症性疾患である。

若年性特発性関節炎(JIA) は16 歳未満に発症し、6 週以上持続する慢性関節炎の総称である。

リウマチ熱はA 群溶血性連鎖球菌(溶連菌) 感染後に発症する全身性炎症性疾患である。

強直性脊椎炎(AS) は脊椎や仙腸関節を中心に侵す原因不明の慢性炎症性疾患で、若年男性に好発する。

反応性関節炎(Reiter 症候群) は感染後に発症する無菌性関節炎であり、結膜炎・尿道炎・関節炎の 3 徴を呈する。