神経の医学テーマ

脳は大脳・間脳・脳幹 (中脳・橋・延髄)・小脳から構成される中枢神経系の器官である。

反射は神経学的診察の一部であり、病的反射を誘発する手技には Chaddock 反射や Babinski 反射など複数の検査法がある。

MMT（徒手筋力テスト）は筋力を 0〜5 の 6 段階で評価する徒手的な筋力評価法である。

失行は運動麻痺や全般的な知能低下が顕著でないにもかかわらず、目的とする行為を遂行できなくなる症候である。

脳幹障害は、障害された部位に応じて中脳症候群・橋症候群・延髄症候群に分類され、その部位を通る脳神経核や伝導路に対応した症候を呈する病態である。

歩行障害 (歩容異常) は、神経・筋・骨関節・前庭などの障害により正常な歩行が阻害された状態である。

Glasgow Coma Scale(GCS)は開眼(E)・言語(V)・運動(M)の3要素で意識レベルを評価し、満点はE4V5M6=15点、最低はE1V1M1=3点である。

頭蓋内圧亢進は頭蓋内の占拠性病変や水頭症などにより、頭蓋内圧が持続的に上昇した状態である。

瞳孔異常は交感神経・副交感神経のバランスの異常により散瞳または縮瞳をきたす状態であり、対光反射は光刺激による瞳孔収縮反応で直接 (同側) と間接 (対側) からなる。

動眼神経(= 第 III 脳神経) は、上方の直筋および上方の眼瞼挙筋の動き、および瞳孔の括約筋の動きを支配する脳神経の 1 つである。

交感神経経路の障害により同側の縮瞳・眼瞼下垂・発汗低下を呈する症候群。

三叉神経痛は、顔面の三叉神経領域に電撃様の突発的な疼痛を反復してきたす神経痛である。

Bell 麻痺は、明らかな原因を特定できず急性に発症する一側性の末梢性顔面神経麻痺である。

Ramsay-Hunt 症候群 (耳性帯状疱疹) は耳介の帯状疱疹に末梢性の顔面神経麻痺を合併する疾患で、難聴やめまいなどの第 VIII 脳神経症状を伴うこともある。

一過性脳虚血発作 (TIA)は脳血管の一時的な虚血により神経症状が出現し、短時間で消失する病態である。

脳梗塞は脳血管の閉塞・狭窄により脳組織が虚血壊死する疾患で、発症機序により心原性脳塞栓症 (CES)・アテローム血栓性脳梗塞・ラクナ梗塞に大別される。

Wallenberg 症候群 (延髄外側症候群) は延髄の外側部の梗塞によって生じる脳幹梗塞症候群である。

MLF症候群 (= 内側縦束症候群) は脳幹の内側縦束の病変によって生じる眼球運動の障害であり、核間性眼筋麻痺とも呼ばれる。

脳出血は脳実質内の血管が破綻して生じる出血であり、高血圧が最大の危険因子である。

くも膜下出血 (SAH) は脳を覆うくも膜の下の腔に血液が広がる病態で、脳動脈瘤の破裂が最多の原因となり、再出血・脳血管攣縮・水頭症の管理が予後を左右する。

脳動脈瘤は脳の動脈壁が局所的に膨隆した病変であり、破裂するとくも膜下出血をきたす。

脳動静脈奇形 (= AVM) は脳血管の先天的な異常で、異常血管塊と流入の動脈・流出の静脈が直接吻合する病態である。

内頸動脈海綿静脈洞瘻 (= CCF) は内頸動脈と海綿静脈洞の間に異常な交通が生じた病態である。

もやもや病は脳の底部にもやもや血管と呼ばれる異常な側副血行が形成される原因不明の血管疾患である。

Alzheimer 型認知症〈AD〉は大脳皮質と海馬の進行性萎縮を特徴とする変性型認知症であり、認知症全体で最も頻度が高く、緩徐に進行する記銘力障害を主症候とする。

脳血管性認知症は脳血管の障害に起因する認知機能の低下であり、障害された部位により多様な症状を呈する。

レビー小体型認知症 (DLB) は、認知機能の変動・反復する具体的な幻視・パーキンソニズムを 3 主徴とする変性性認知症であり、REM 睡眠行動障害 (RBD) を高頻度に合併する。

前頭側頭型認知症(FTD)は前頭葉・側頭葉の萎縮を主体とする変性性認知症である。

正常圧水頭症は髄液の循環障害により脳室が拡大するが、髄液の圧は正常範囲となる疾患である。

Parkinson 病は中脳黒質のドパミン神経が変性し、安静時振戦・筋強剛・無動・姿勢反射障害の運動主徴を呈する神経変性疾患で、便秘・嗅覚低下・REM 睡眠行動障害・うつ・自律神経症状などの非運動症状を伴う。

進行性核上性麻痺(PSP)は、L-dopa不応性のパーキンソニズムを示す非典型的Parkinson症候群の一つである。

片側優位の運動障害・失行・他人の手徴候を呈する神経変性疾患。一側優位の皮質萎縮が特徴。

MSA (= 多系統萎縮症) は小脳・錐体外路・自律神経が進行性に変性する神経変性疾患で、小脳症状が優位な型をMSA-C、Parkinsonism が優位な型 (= 線条体黒質変性症、MSA-P) という。

動作時に手指のふるえを生じ飲酒で軽減する振戦。安静時振戦はなく、β遮断薬が第一選択。

不随意運動は本人の意思によらず生じる異常運動の総称で、振戦・ジストニア・ジスキネジア・チック・ミオクローヌスなどが含まれる。

トリプレットリピート病（常染色体優性）。舞踏運動と精神症状を呈し、尾状核が萎縮する。

脊髄小脳変性症は小脳を中心とした神経変性疾患の総称であり、進行性の運動の失調を主症状とする。

抗精神病薬や抗Parkinson薬の中断が誘因となる。高熱・強い筋強剛・意識障害とCK上昇を呈する。

多発性硬化症 (MS) は中枢神経系の脱髄性疾患であり、病変が時間的・空間的に多発することを特徴とする。

視神経脊髄炎は視神経の炎症と横断性の脊髄炎を特徴とする自己免疫性の脱髄疾患である。

ALD (= 副腎白質ジストロフィー) は極長鎖の脂肪酸 (= VLCFA) が脳の白質と副腎に蓄積する遺伝性の疾患である。

上位・下位運動ニューロンがともに進行性に変性する神経変性疾患。感覚・眼球運動・膀胱直腸機能は保たれる。

球脊髄性筋萎縮症 (SBMA、Kennedy 病) は、X 連鎖潜性遺伝による成人発症の下位運動ニューロン疾患である。

脊髄性筋萎縮症 (= SMA) は脊髄前角細胞の変性により筋萎縮をきたす遺伝性疾患である。

脊髄損傷 (SCI)は外傷等により脊髄が障害され、損傷レベル以下の運動・感覚の障害を生じる病態である。

Brown-Sequard症候群は脊髄の片側だけが障害されて特徴的な神経症状を呈する病態である (= 脊髄半側症候群)。

脊髄前2/3の虚血による症候群。運動麻痺と温痛覚消失を呈し、後索性の深部覚は温存される。

亜急性連合性脊髄変性症はビタミン B12 の欠乏により側索と後索が障害される脊髄の疾患である。

梅毒の中枢神経病変。Argyll Robertson瞳孔が特徴で、進行麻痺・脊髄癆を呈する。

Guillain-Barré症候群 (GBS) は、先行感染後に急性に発症する免疫介在性の末梢神経障害である。

3か月以上持続する自己免疫性の脱髄性末梢神経障害。蛋白細胞解離を認め、ステロイドが奏効する。

Charcot-Marie-Tooth 病 (CMT) は遠位筋優位の筋力低下と筋萎縮を呈する遺伝性の末梢神経疾患で、父親など血縁者にも下腿筋萎縮など類似の所見を認める家族内発症をみる。

遠位対称性の手袋靴下型感覚障害を呈する糖尿病合併症。無痛性心筋虚血や起立性低血圧を伴う。

手根管症候群は、手関節の掌側で屈筋支帯の下にある狭い空間(手根管)を通る正中神経が、骨の壁と支帯の間で機械的に圧迫されて生じる絞扼性末梢神経障害である。

肘部で尺骨神経が絞扼される神経障害。小指・環指尺側のしびれと手内筋の萎縮を呈する。

腕神経叢は C5・C6・C7・C8・T1 の神経根前枝で構成され、上肢の運動と知覚を支配する神経叢である。

重症筋無力症 (MG)は神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体により神経筋伝達が障害される自己免疫疾患で、易疲労性の筋力低下と日内変動を特徴とする。

周期性四肢麻痺は発作的に四肢の弛緩性麻痺を生じる疾患群で、血清Kの異常を背景とすることが多い。

Duchenne 型筋ジストロフィー (DMD) はジストロフィン遺伝子の異常により生じる進行性の筋疾患である。

筋強直性ジストロフィーは、筋強直現象と進行性の筋力低下・筋萎縮を特徴とする常染色体優性遺伝の筋疾患である。

MELASはミトコンドリア脳筋症のうち、乳酸アシドーシスを呈し、また脳卒中様発作を呈する病型である。

髄膜炎は髄膜の炎症性疾患で、原因により細菌性・ウイルス性・真菌性などに分類される。

結核性髄膜炎は結核菌が血行性に髄膜へ波及して生じる髄膜の感染症で、診断・治療の遅れが予後を左右する。

単純ヘルペス脳炎は単純ヘルペスウイルス (HSV) による急性壊死性脳炎であり、側頭葉を好発部位とする。

感染巣からの波及・血行性で脳実質に膿瘍を生じる。発熱＋局所神経症状、造影でリング状増強。

Creutzfeldt-Jakob 病 (CJD) は異常型プリオン蛋白の蓄積による致死性のプリオン病で、急速進行性認知症を主徴とする。

片頭痛は反復性に発作を繰り返す一次性 (機能性) 頭痛で、頭痛のない時期は日常生活に支障がなく、市販の鎮痛薬では改善しにくい。

緊張型頭痛は、頭部全体が締めつけられるような両側性・非拍動性の頭痛で、最も頻度の高い一次性頭痛 (機能性頭痛) である。

群発頭痛は片側の眼窩周囲に激烈な頭痛が反復し、結膜充血や流涙を伴う、一次性頭痛のひとつである。

熱性けいれんは発熱に伴って乳幼児に生じるけいれんで、左右対称の全身強直性間代性けいれんが典型像である。

West 症候群 (点頭てんかん) は乳児期に発症する難治性てんかんで、点頭発作・脳波のヒプスアリスミア・精神運動発達遅滞を三徴とする。

幼児期に発症する難治性てんかん。多彩な発作型と進行性の知能低下を伴う。

欠神発作 (= 小発作) は小児に好発する全般てんかんの一型で、短時間の意識消失を主徴とする。

Rolandてんかん (= 中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかん) は小児期に発症する良性の部分てんかんであり、口角の部分発作で始まることが多い。

側頭葉てんかんは側頭葉を起始とするてんかんで、意識減損を伴う焦点発作 (= 複雑部分発作) を特徴とする。

けいれん重積状態はけいれんが5 分以上持続、または意識回復のないまま繰り返す緊急病態である。

ナルコレプシーは日中の耐えがたい眠気と、安静時に突然眠り込む睡眠発作を主徴とする中枢性の過眠症である。

夕方〜夜間に下肢の異常感覚と動かしたい衝動が生じ不眠を招く。安静で増悪し運動で改善する。

脳震盪は競技などの頭部外傷による一過性の意識障害であり、めまい・頭痛・健忘などの症状を一過性に伴うが、画像上の器質的異常は通常認めない。

急性硬膜外血腫は頭蓋骨骨折に伴う中硬膜動脈損傷により硬膜と頭蓋骨の間に血腫が形成される病態である。

架橋静脈の破綻による頭部外傷後の血腫。頭部CTで脳表に沿う三日月状の高吸収域を認める。

慢性硬膜下血腫 (CSDH)は頭部外傷から数週〜数か月後に硬膜下で血腫が形成される疾患である。

頭部外傷で脳梁等の白質が損傷される病態。CT陰性でも意識障害と高次脳機能障害を残す。

横骨折（内耳損傷で感音難聴・顔面神経麻痺）と縦骨折（鼓室損傷で伝音難聴）に大別される。

膠芽腫 (glioblastoma) は成人の原発性脳腫瘍のうち最も悪性度が高い神経膠腫で、急速に進行し予後不良である。

脊髄実質内（髄内）に発生する代表的腫瘍。緩徐進行する四肢脱力と感覚障害で初発する。

髄膜腫はくも膜の細胞から発生する脳腫瘍であり、その多くは増殖の遅い良性腫瘍で、中年女性に好発する。

聴神経腫瘍が発生する聴神経は蝸牛系の神経 (= 聴覚を担う) と前庭系の神経 (= 平衡感覚を担う) からなり、腫瘍により聴覚の機能低下と平衡感覚の機能障害が生じる。

中枢神経原発悪性リンパ腫（PCNSL）は中枢神経系に原発する悪性リンパ腫で、中高年者に好発し、その多くはびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫である。

松果体などに好発する中枢神経の胚細胞腫瘍。水頭症をきたし、hCG/AFP陽性で放射線感受性が高い。

頭蓋咽頭腫は鞍上部 (視床下部の下面から下垂体にかけて) に発生する腫瘍で、頭部造影 MRI で同部位の腫瘤性病変として描出される。

髄芽腫は小児に好発する代表的な脳腫瘍で、小脳虫部 (第四脳室近傍)に発生する悪性度の高い腫瘍である。

神経芽腫は副腎髄質や交感神経節などの交感神経系から発生する小児の悪性腫瘍で、乳幼児に好発する。

肺癌・大腸癌などからの脳転移。造影MRIで環状（リング状）増強を呈する。

脳ヘルニアは頭蓋内圧の亢進により脳組織が本来の位置から隣の区画へ押し出された状態である。

神経線維腫症 1 型（NF1, Recklinghausen 病）は、NF1 遺伝子の変異によって生じる常染色体優性の遺伝病である。

結節性硬化症 (TSC) は TSC1/TSC2 遺伝子変異による神経皮膚症候群で、脳・皮膚・腎・肺など多臓器の過誤腫性病変を特徴とする常染色体優性遺伝疾患である。

Sturge-Weber症候群は顔面のポートワイン様母斑と脳の軟膜の血管腫を特徴とする神経皮膚症候群である。

常染色体優性遺伝の疾患で、小脳血管芽腫・網膜血管腫・腎/副腎腫瘍を合併する。

脊髄髄膜瘤は脊柱管が閉鎖せず脊髄と髄膜が体外へ突出する先天奇形で、神経管閉鎖障害の一型である。同じ機序で二分脊椎・無脳症も生じる。

Chiari 奇形は小脳の扁桃が大後頭孔から脊柱管内へ下方に陥入する先天性の形態異常である。

孔脳症は脳の実質内に脳脊髄液成分で満たされた嚢胞様の病変が形成される病態である。

脳性麻痺は受胎から新生児期 (生後 4 週以内) までに生じた非進行性の脳病変による、運動と姿勢の異常を主体とする症候群である。

脳が糖と酸素に強く依存すること、および主な神経伝達物質（興奮性・抑制性・モノアミン）の働き。

大脳の皮質（層構造・等皮質と不等皮質）と髄質、および小脳の区分と機能。

交感神経と副交感神経の中枢内局在・末梢分布・伝達物質と、ストレス反応・情動行動の発現機序。

小脳性・前庭性・感覚性の運動失調の区別と、感覚障害の分布から病巣を推定する考え方。

脳浮腫の2つの型（血管原性・細胞毒性）と、頭蓋内圧亢進につながる機序。

頭部外傷による脳実質の挫傷と、頭蓋骨骨折の型・特徴的な徴候。

発作の起始による分類（全般・焦点）と、分類に基づく診断・薬物選択の考え方。

末梢神経障害の病因を、栄養障害・中毒・遺伝性を中心に整理する（糖尿病性は別テーマ）。