ヘモクロマトーシス
75歳の男性。易疲労感を主訴に来院した。5年前に再生不良性貧血と診断され免疫抑制療法を開始したが改善を認めず、4年前からは2週間おきに赤血球輸血を継続して受けている。身長165cm、体重58kg。体温36.3℃。脈拍100/分、整。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。皮膚は暗褐色。血液所見：赤血球200万、Hb 5.8g/dL、Ht 19％、網赤血球0.2％、白血球2,200（分葉核好中球8％、好酸球2％、好塩基球1％、リンパ球89％）、血小板4.0万。血液生化学所見：総蛋白6.2g/dL、アルブミン2.8g/dL、総ビリルビン1.1mg/dL、直接ビリルビン0.8mg/dL、AST 129U/L、ALT 12U/L、LD 360U/L（基準120～245）、尿素窒素19mg/dL、クレアチニン0.7mg/dL、空腹時血糖90mg/dL、Fe 250μg/dL、フェリチン2,500ng/mL（基準20～120）。CRP 0.2mg/dL。腹部単純CTで肝実質CT値の上昇を認めた。 この患者への対応で正しいのはどれか。
- a瀉血
- b肝移植
- c造血幹細胞移植
- 鉄キレート剤の投与
- eエリスロポエチン製剤の投与
正解：D
要点
再生不良性貧血による輸血依存で二次性ヘモクロマトーシスを来した患者では、貧血のため瀉血ができず、鉄キレート剤が治療の中心となる。
この問題の詳しい解説
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紛らわしいテーマとの決定的な違いと、典型的な引っかけパターン。
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